DISTROFIE MUSCOLARI 

La Distrofia muscolare è una malattia che colpisce il trofismo del muscolo che non si presenta più normale (il muscolo è costituito da fibrocellule muscolari, tante cellule muscolari che messe insieme formano un tessuto che ha la funzione di contrarsi e rilassarsi); in tutte le distrofie muscolari le fibre muscolari muoiono, si necrotizzano, degenerano e vengono sostituite con tessuto adiposo e tessuto connettivo fibroso. Quindi la distrofia è un processo di sostituzione del tessuto muscolare con tessuto fibrotico e con tessuto adiposo; il risultato è che il paziente con distrofia muscolare perde la forza muscolare e vede modificarsi il trofismo muscolare, perché in alcuni gruppi muscolari si deposita tessuto adiposo, quindi si nota un aspetto ipertrofico dei polpacci per esempio. Quindi il processo antomo-patologico che sta alla base di una distrofia muscolare è la perdita del tessuto muscolare e la sostituzione con grasso e tessuto fibroso.

Questo porta alla perdita della forza muscolare.

Un bambino che ha la distrofia muscolare di Duchenne perde la forza muscolare perché le sue fibre muscolari muoiono progressivamente, non riesce a rigenerare il suo tessuto, non riesce a formare nuove cellule muscolari, inoltre il tessuto adiposo e quello connettivo fibrotico non sono tessuti contrattili.

Quando si va a sospettare una distrofia muscolare?

Le altre caratteristiche cliniche delle distrofie muscolari sono rappresentate dalla perdita progressiva della forza muscolare.

La madre spesso si rivolge al medico, perché vede che il figlio cade con molta facilità (perdendo la forza muscolare, nel momento in cui deve correre, si affatica, vengono meno le gambe e cade), ha difficoltà a rialzarsi in piedi dalla posizione seduta, ha difficoltà a correre come gli altri bambini, a salire le scale ecc.;

Spesso il bambino cammina male (esistono delle andature specifiche per diverse patologie, se un paziente ha una distrofia muscolare con un decimo di forza che riguarda le cosce, i muscoli glutei, i muscoli delle gambe, avrà un’andatura a-normale;

 

Per la diagnosi, ci si orienta anche in relazione  a tale andatura: il neurologo, il neuropsichiatra infantile, il neuropsicomotricista, hanno delle indicazioni per valutare la deambulazione del bambino.

L’andatura del bambino con una distrofia muscolare viene definita anserina (dal francese: ad anatra, ad oca), perché il bambino cammina ondeggiando con un’ondulazione del bacino, in generale questa andatura è tipica delle malattie muscolari ed è abbastanza caratteristica delle distrofie muscolari.

A causa di un grosso deficit dei muscoli dei cingoli (glutei, ileopsoas, quadricipiti) il piccolo, per poter camminare, assumerà questa andatura anserina, in cui tenderà a scaricare alternativamente il peso del suo corpo, da un lato e dall’altro.

Spesso accanto al deficit di forza, che comporta l’andatura anserina, i genitori notano anche che il bambino ha difficoltà a rialzarsi, questo succede perché non ha la forza, quindi deve scomporre il movimento, deve utilizzare delle strategie per passare dalla posizione supina o seduta a quella eretta, in questo caso si parla di manovra di Gowers.

 

La manovra di Gowers viene utilizzata, quando si visita un bambino o un adulto con una malattia muscolare, per vedere se c’è un deficit dei gruppi muscolari prossimali e vedere come si alza, viene chiamata anche manovra dell’arrampicata, perché il bambino avendo un deficit della forza muscolare, e non riuscendo quindi ad alzarsi di colpo, si arrampica su se stesso (da seduto rotola su se stesso, appoggia le mani, i gomiti, poi si dà una spinta, poggia di nuovo le mani alle cosce e si rialza).

Quindi l’andatura anserina e la manovra di Gowers positiva rappresentano un indizio di sofferenza muscolare correlata alla distrofia muscolare.

Cosa può fare il neuropiscomotricista?

Il trattamento mira a: 

- Colmare in primis il deficit cognitivo 

- Preservare le abilità motorie del bambino

- Attraverso la manipolazione fisica, mantenere le caratteristiche intrinseche di articolazione (specialmente la tibio/tarsica del piede) muscoli, ossa e tessuti.

 

 

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